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儿童风湿性疾病的分类
来源: | 作者:xiupeng | 发布时间: 2016-10-27 | 2106 次浏览 | 分享到:

风湿性疾病是一大类炎症性、疼痛性疾病,所涉及的病种达数百种之多。从发病机制来说,涉及自身免疫、局部及/或全身的炎症。

病因可以为代谢性疾?。ㄈ缤捶纾?,也可以为退行性疾?。ㄈ绻切怨亟谘祝?,或者为心理精神因素所致疾?。ㄈ缦宋⊥醋酆险鳎?,也可以为遗传性疾?。ㄈ缱陨硌字⑿约膊。?。

疾病所累积的病变部位可以是全身多个系统,也可以仅仅局部受累。近年来,国内外对风湿性疾病的理解和认识不断更新,本文就关于儿童风湿性疾病的再认识进行阐述。

关于疾病种类的认识

过去,风湿性疾病又称结缔组织病,包括的疾病种类较少,涉及的学科领域也不多。随着学科的发展,人们对疾病认识的提高,本学科所包括的疾病越来越多,可以分为如下四大类疾病。

 

第一类疾病为弥漫性结缔组织病

包括SLE(新生儿狼疮等)、PM/DM、MCTD、SSc、SS、APS等。该类疾病往往是器官非特异性自身免疫病的代表,其特点是全身弥漫性多系统、多器官受累,发病机制与自身免疫相关,体内常常存在不同程度、不同种类的自身抗体。

 

第二类疾病为幼年的慢性关节炎类疾病

这类疾病的命名经历了不同的变化时期。如美国ACR曾经的分类方法:幼年类风湿关节炎(JRA)、幼年银屑病性关节炎(JPsA)及幼年强直性脊柱炎(JAS)。

其中,JRA又分为三型:全身型、多关节型及少关节型。而EULAR则将该类疾病分为幼年慢性关节炎(JCA)JPsA及JAS,JCA又分为三型:全身型、多关节型及少关节型。

为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗等方面进行多中心研究,2001年国际抗风湿病联盟(ILAR)儿科委员会专家组经过多次讨论,并于2004年正式发表了新的分类方法。

该分类方法将儿童时期(16岁以下)的关节炎,命名为幼年特发性关节炎(JIA),并分为七型,取代了JRA、JCA及幼年型关节炎等命名。

新的分类命名方法将多关节型分为了RF阴性及阳性两类,而将AS更改为附着点炎相关的关节炎,并增添了一类未分化关节炎。

与成人RA不同的是,RF在JIA患者的阳性检出率并不高,也不是诊断本病的特异性指标。仅有约10%的JIA患者RF呈阳性。

但是RF阳性的患者关节症状往往较重,后期可侵犯髋关节,最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。此外,ANA在JIA患者中可呈阳性,一般为低滴度阳性,与JIA患者患慢性虹膜睫状体炎有一定关系。

 

第三类疾病为系统性血管炎

系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征的一类疾病,1952年Zeek首先提出本病的分类方法。之后,随着对系统性血管炎的认识加深,分类标准逐渐演变,但均存在一定的不足。

1993年Chapel Hill分类标准为应用时间较长的一类方法化1990年ACR提出了成人系统性血管炎的分类标准后,儿童血管炎的诊治一直沿用成人的分类及诊断标准。

由于成人系统性血管炎与儿童系统性血管炎的临床表现有所差异,于是2005年,在维也纳血管炎国际会议上,EULAR及欧洲儿科风湿病协会建立了较为具体的儿童血管炎的分类标准该分类方法仍沿用了成人血管炎分类的方法,根据受累血管大小来分类。

专家们一致同意将小血管炎分为肉芽肿性和非肉芽肿性,并提出增加其他血管炎一类,将不符合任何一类的血管炎放到该类中。同时取消了儿童中很少见的颞动脉炎。

目前釆用的比较全面的系统性血管炎的分类标准是2012年Chapel Hill会议(CHCC)提出的分类标准。

2012年CHCC分类标准将血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎和单器官性血管炎。该分类方法根据血管壁上沉积的免疫复合物的多寡进一步将小血管炎分为ANCA相关性小血管炎和免疫复合物性小血管炎,且每一亚类的分类较为详细,有助于我们更为深刻地认识各类血管炎。

 

第四类疾病为自身炎症性疾?。╝uto-inflammatory disease,AIS)又名自身炎症发热综合征(auto-inflammatory fever syndromes,AIFS)或遗传性周期发热综合征(heredi-tary periodic fever syndrome,HPFS)。

它是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病。本病于生后早期发病,有一定地域和种族分布,中东和欧美多见,中国和日本也有报道。

本组疾病由炎症反应信号途径分子基因突变所致,以发热、皮疹、关节痛、关节炎、眼部病变为突出症状,可累及全身多个脏器及系统,常常伴有免疫异常及代谢障碍。

本组疾病在儿童早期起病,有下列共同特征:

①复发性和周期性发热;

②发热持续时间大多相同,少则2~8d,多则2~4周,比一般的原因不明发热时间短;

③多系统炎症(滑膜、浆膜及眼、皮肤等炎症表现);

④自限性;

⑤实验检查中急性时象反应物显著升高,病原微生物检查阴性,也无自身免疫病的依据;

⑥在无症状间歇期患者可完全正常。

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